Δεν ξέρω πού πάει το μυαλό σας διαβάζοντας τον τίτλο του σημερινού άρθρου. Αυτό που φανερώνει όμως σίγουρα, είναι αισιοδοξία. Ωστόσο, η ανάσα, αυτή η απλή λειτουργία του ανθρώπινου οργανισμού, για κάποιους δεν είναι ούτε εύκολη, ούτε δεδομένη. Γι’ αυτό και ο τίτλος, που αποτελεί το επίσημο σλόγκαν του Πανελληνίου Συλλόγου Κυστικής Ίνωσης, φέρει μια άλλη βαρύτητα. Αισιοδοξία ναι, αλλά και αφύπνιση, ενημέρωση και συνειδητοποίηση. Κάθε χρόνο στις 8 Σεπτεμβρίου, εκτός από την Παγκόσμια Ημέρα Φυσικοθεραπείας, η ημέρα είναι ειδικά αφιερωμένη στην Κυστική Ίνωση ή Ινώδη κυστική νόσο. Δεν είμαι σίγουρη πόσο γνωστή είναι η νόσος στο ευρύ κοινό, θα εκπλαγείτε όμως διαβάζοντας όσα μοιράστηκε μαζί μας ο αγαπητός συνάδερφος Σταύρος Γιαννακουλάκος, φυσικοθεραπευτής NDT, MSc., επιστημονικός συνεργάτης του εργαστηρίου Αθλητιατρικής του Τ.Ε.Φ.Α.Α. του Αριστοτελείου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης.
Α.Π.: Σταύρο, καλώς ήρθες στην παρα-ιατρική παρέα μας!
Σ.Γ.: Χαιρετώ την παρέα σας!
Α.Π.: Ασχολείσαι εντατικά με την κυστική ίνωση τον τελευταίο ενάμιση χρόνο. Θέλω να μας πεις τι είναι η κυστική ίνωση;
Σ.Γ.: Η κυστική ίνωση αποτελεί το πιο διαδεδομένο κληρονομικό νόσημα στη λευκή φυλή. Περίπου 1 στα 2000-2500 παιδιά εκτιμάται ότι γεννιούνται κάθε χρόνο στην Ελλάδα με κυστική ίνωση. Την ίδια στιγμή, το 4-5% του πληθυσμού θεωρείται ότι είναι φορείς. Είναι μία πολυσυστηματική νόσος. Προσβάλλει κυρίως το αναπνευστικό και το γαστρεντερικό σύστημα. Κύριο χαρακτηριστικό της νόσου είναι η εμφάνιση ιδιαίτερα παχύρρευστων και αφυδατωμένων εκκρίσεων σε διάφορα όργανα και αδένες του σώματος, με αποτέλεσμα την σταδιακή καταστροφή ζωτικών οργάνων. Για παράδειγμα, στους πνεύμονες η βλέννη (εκκρίσεις) αποφράσσει τους αεραγωγούς με συνέπεια τις συχνές μικροβιακές λοιμώξεις που οδηγούν στην ανάπτυξη περισσότερης βλέννης, η οποία ευνοεί με την σειρά της την εγκατάσταση νέων μικροβίων δημιουργώντας έτσι έναν φαύλο κύκλο.
Α.Π.: Ποιους αφορά η νόσος;
Σ.Γ. : Άνδρες και γυναίκες κάθε ηλικίας και ιδιαίτερα όσους σκοπεύουν να δημιουργήσουν μία οικογένεια. Ο λόγος είναι ότι η νόσος κληρονομείται από τους γονείς στα παιδιά, όπως ακριβώς και η Μεσογειακή Αναιμία. Αντιλαμβάνεστε λοιπόν ότι αφορά όλους μας.
Α.Π.: Πώς γίνεται η διάγνωση;
Σ.Γ.: Η νόσος διαγιγνώσκεται συνήθως από τους πρώτους μήνες ζωής του ανθρώπου. Αν οι γιατροί έχουν υποψίες, τότε το νεογέννητο συνήθως υποβάλλεται σε τεστ ιδρώτα. Το τεστ ιδρώτα είναι ουσιαστικά ο έλεγχος της ποσότητας του άλατος, του χλωριούχου νατρίου στον ιδρώτα. Οι πάσχοντες πραγματικά έχουν ασυνήθιστα υψηλά επίπεδα σε σχέση με τις φυσιολογικές τιμές.
Α.Π.: Τι είναι αυτό που θα υποψιάσει τους γιατρούς, όπως λες; Τι συμπτώματα παρουσιάζουν συνήθως οι πάσχοντες;
Σ.Γ.: Τα συμπτώματα που παρουσιάζουν οι πάσχοντες είναι κατά βάση ο επίμονος βήχας, η δύσπνοια και η μειωμένη αύξηση του βάρους. Υπάρχει δυσκολία στην απορρόφηση των τροφών και των θρεπτικών συστατικών. Επίσης, ο αλμυρός ιδρώτας καθώς και οι εύκολες αφυδατώσεις είναι συνηθισμένα. Όσο εξελίσσεται η νόσος και μεγαλώνει το παιδί παρουσιάζονται, όπως είπα και πιο πριν, σταδιακά προβλήματα και σε ζωτικά όργανα.
Α.Π.: Πώς μπορεί λοιπόν κάποιος να λάβει μέτρα πρόληψης;
Σ.Γ.: Όταν άρχισα να μαθαίνω για την κυστική ίνωση σκεφτόμουν ποιος μπορεί να είναι ο λόγος που ακόμα και σήμερα, εν έτει 2015 γεννιούνται παιδιά με κυστική ίνωση, εφόσον το γονίδιο που σχετίζεται με τη νόσο έχει εντοπιστεί από το 1989. Ο λόγος είναι οι περίπου 2000 μεταλλάξεις που έχουν ανακαλυφθεί ότι την προκαλούν. Μία από τις συχνότερες μεταλλάξεις στην Ελλάδα είναι η DF508. Αν θα μπορούσαμε να χρησιμοποιήσουμε τον όρο “πρόληψη”, τότε θα μιλούσαμε για τον προγεννητικό έλεγχο. Δυστυχώς όμως, στον καθιερωμένο προγεννητικό έλεγχο δε περιλαμβάνονται οι μεταλλάξεις για την κυστική ίνωση, και εδώ εντοπίζεται το κενό κατά την γνώμη μου.
Παρά το γεγονός ότι η νόσος είναι σήμερα στη χώρα μας το συχνότερο κληρονομικό νόσημα, η γενίκευση του προγεννητικού ελέγχου και η κάλυψη του κόστους πραγματοποίησής του δεν προβλέπεται από τον ΕΟΠΥΥ και τα υπόλοιπα ασφαλιστικά ταμεία. Και όλα αυτά τη στιγμή που η αποφυγή γέννησης ενός παιδιού με κυστική ίνωση θα μπορούσε να επιφέρει σημαντική εξοικονόμηση χρημάτων για το κράτος μας. Η πλειοψηφία των φαρμάκων που λαμβάνουν οι ασθενείς είναι φάρμακα υψηλού κόστους και ιδιαίτερα ακριβά (αντιβιοτικά, βλεννολυτικά, βρογχοδιασταλτικά, κορτικοειδή κ.α.) με το μέσο ετήσιο κόστος θεραπείας να υπερβαίνει στις περισσότερες περιπτώσεις το ποσό των 40.000 ευρώ ανά ασθενή!
Α.Π.: Αντιλαμβάνομαι λοιπόν ότι, ενώ υπάρχει τρόπος θεραπείας, κοστίζει ακριβά! Πώς αντιμετωπίζονται επομένως οι πάσχοντες;
Σ.Γ.: Να διευκρινίσω ότι θεραπεία με την έννοια της πλήρους ίασης, δεν υπάρχει. Η αντιμετώπιση είναι κυρίως συντηρητική. Σκοπός είναι να διατηρηθεί η αναπνευστική λειτουργία σε καλά επίπεδα. Αλλά είναι δύσκολο αυτό. Θέλει πολλή προσπάθεια και από τον ασθενή. Τα παιδιά (και οι ενήλικες αργότερα) με κυστική ίνωση πρέπει να παρακολουθούνται από εξειδικευμένο επιστημονικό προσωπικό ανελλιπώς. Η καθημερινή θωρακική φυσικοθεραπεία είναι επιβεβλημένη και η λήψη, κατά περίπτωση ή και μόνιμα, φαρμακευτικής αγωγής σε εισπνεόμενη ή πόσιμη μορφή συνιστούν ένα αυστηρό ιατρικό πρωτόκολλο φροντίδας. Επίσης, κατά διαστήματα, απαιτούνται νοσηλείες στο νοσοκομείο, συνήθως για τη λήψη ενδοφλέβιας αγωγής. Για ασθενείς με κυστική ίνωση που βρίσκονται στα τελικά στάδια αναπνευστικής ανεπάρκειας, μόνη λύση είναι η μεταμόσχευση πνευμόνων, εφόσον εγκριθεί η ένταξή τους σε λίστα και βρεθεί εγκαίρως το κατάλληλο μόσχευμα, μέσα από χρονοβόρες και πολυδάπανες διαδικασίες. Μέχρι σήμερα μεταμοσχεύσεις πνευμόνων μπορούν να γίνουν μόνο σε κέντρα του εξωτερικού.
Α.Π.: Αναφέρθηκες στην φυσικοθεραπεία. Εξήγησέ μας σε τι βοηθά ο φυσικοθεραπευτής τους πάσχοντες από κυστική ίνωση και πόσο εύκολο είναι να πείσεις ένα παιδί να συνεργαστεί σε τόσο τρυφερή ηλικία;
Σ.Γ.: Η φυσικοθεραπεία αποτελεί τον ακρογωνιαίο λίθο της “θεραπείας” τους. Μεγάλο ρόλο στη θεραπευτική αντιμετώπιση των πασχόντων είναι η πρόληψη των επιπλοκών. Τα συγκεκριμένα παιδιά μπορεί να αναπτύξουν ατελεκτασίες, πνευμονίες και βρογχεκτασίες ως αποτέλεσμα αποτυχίας των φυσιολογικών μηχανισμών κάθαρσης των αεροφόρων οδών. Η αναπνευστική φυσικοθεραπεία στοχεύει αφενός στην διευκόλυνση της διαδικασίας κάθαρσης και της διατήρησης των αεροφόρων οδών ανοιχτών, και αφετέρου στην εκπαίδευση των ασθενών και των οικογενειών τους. Οι ασκήσεις χαλάρωσης, παροχέτευσης, εκγύμνασης των αναπνευστικών μυών και διόρθωσης της στάσης του σώματος του παιδιού πρέπει να γίνονται υπό τη μορφή παιχνιδιού, με τη βοήθεια διαφόρων αντικειμένων όπως μπαλόνια, καθρέφτες, κορδέλες, σφυρίχτρες κ.λπ.. Ο φυσικοθεραπευτής πρέπει να κατορθώσει να αποκτήσει τη συμπάθεια των παιδιών και να γίνει ο πιο καλός τους φίλος. Αυτός είναι ο μοναδικός τρόπος να πείσουμε το παιδί να συνεργαστεί. Και πίστεψέ με είναι δύσκολο…Είναι δύσκολο γιατί πρόκειται για μια αρκετά κουραστική διαδικασία, που πολλές φορές αποθαρρύνει τα παιδιά.
Α.Π.: Γίνεται κατανοητό ότι ένα τέτοιο αυστηρό ιατρικό πρωτόκολλο φροντίδας, όπως ανέφερες, επηρεάζει τη ζωή των πασχόντων και των οικογενειών τους. Πώς αλλάζει η καθημερινότητα και η ποιότητα ζωής τους από την εκδήλωση της νόσου;
Σ.Γ.: Χωρίς να το βιώνω στην οικογένειά μου, παρατηρώντας φίλους και οικογένειες θεραπευόμενων, θα σου απαντήσω ότι επηρεάζει πολύ. Από την εκδήλωση της νόσου, ο ίδιος ο ασθενής και το περιβάλλον του “χτυπούν παλαμάκια” σε συγκεκριμένο ρυθμό. Η καθημερινότητα των ασθενών πρέπει να είναι σε πρόγραμμα για να γίνουν σωστά όλα. Κατά συνέπεια, το ίδιο πρόγραμμα ακολουθεί και το περιβάλλον τους. Από την φυσικοθεραπεία, τη λήψη φαρμάκων, μέχρι τη λήψη ενζύμων πριν το φαγητό και πολλά, πολλά άλλα. Η μαγική λέξη είναι πειθαρχία. Είναι όμως δύσκολη η τήρησή της από τα μικρά παιδιά, τους έφηβους αλλά ακόμα και τους ενήλικες ασθενείς. Γι’ αυτόν τον λόγο βλέπουμε πολλές φορές παιδιά να αρνούνται να κάνουν φυσικοθεραπεία, αλλά ακόμα και να λάβουν την αγωγή τους, πράγμα που προφανώς έχει αρνητικό αντίκτυπο στη συντηρητική θεραπεία τους. Θεωρώ ότι σημαντικό κομμάτι καταλαμβάνει η στήριξη της οικογένειας για την τήρηση της πειθαρχίας.
Α.Π. : Με τον τρόπο της, λοιπόν, η οικογένεια αποτελεί μέλος της θεραπευτικής ομάδας. Πώς ολοκληρώνεται όμως η θεραπευτική ομάδα;
Σ.Γ.: Σαφέστατα. Γι’ αυτό και η εκπαίδευση του ασθενούς και του περιβάλλοντός του αποτελεί καθήκον του φυσικοθεραπευτή. Όσο για τα υπόλοιπα μέλη που απαρτίζουν τη θεραπευτική ομάδα, σου αναφέρω τον παιδίατρο, τον γαστρεντερολόγο, τον παιδοπνευμονολόγο, τον διατροφολόγο, τον νοσηλευτή, και πολλές φορές τον γυμναστή και τον ψυχολόγο. Το ζήτημα είναι να πρόκειται για επαγγελματίες εξειδικευμένους!
Α.Π.: Πού μπορούν να απευθύνονται οι πάσχοντες και οι οικογένειές τους;
Σ.Γ. : Υπάρχει στην Αθήνα ο Πανελλήνιος Σύλλογος Κυστικής Ίνωσης: Ελληνική εταιρία για την Ινώδη κυστική νόσο και στη Θεσσαλονίκη ο Σύλλογος γονέων και κηδεμόνων Β. Ελλάδος παιδιών πασχόντων από την ινώδη κυστική νόσο. Στο site cysticfibrosis.gr στην επιλογή “επικοινωνία” υπάρχουν όλα τα χρήσιμα τηλέφωνα.
Α.Π.: Κλείνοντας, θα ήθελα να μας πεις για το σημαντικό έργο, έρευνα, μελέτη που παρουσιάστηκε στο 3ήμερο συνέδριο “Φυσικοθεραπεία και άσκηση στη Κυστική Ίνωση” τον περασμένο Μάιο σε Θεσσαλονίκη και Αθήνα.
Σ.Γ.: Όλοι γνωρίζουμε τα σημαντικά οφέλη της άσκησης. Ε, λοιπόν, αυτό ξεκίνησε. Ένα εξατομικευμένο πρόγραμμα άσκησης για κάθε ξεχωριστό παιδί με κυστική ίνωση. Υπάρχουν τα πρώτα αποτελέσματα που πραγματικά είναι πολύ θετικά όσον αφορά την αναπνευστική λειτουργία. Το ίδιο πρόγραμμα ξεκίνησε και στην Αθήνα. Προσπαθούμε να εντάξουμε όσο το δυνατόν περισσότερα άτομα στο πρόγραμμα για να επωφεληθούν από την άσκηση. Δεν θα σας πω κάτι παραπάνω. Σας προσκαλώ στην ημερίδα Κυστικής Ίνωσης 2015 εν όψει της Ευρωπαϊκής Εβδομάδας Κυστικής Ίνωσης κατά το τέλος Νοεμβρίου για να τα παρακολουθήσετε με λεπτομέρειες. Στο cysticfibrois.gr θα μάθετε το πού και πότε!
Α.Π.: Σταύρο, σ’ ευχαριστούμε πολύ για τις πληροφορίες και ευχόμαστε καλή συνέχεια στο πολύτιμο έργο σου!
Σ.Γ.: Εγώ σας ευχαριστώ!
Φωτογραφία: singingthroughtherain.net
